ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Hastalığı Nedir ?

ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Hastalığı Nedir ?
15 Haziran 2016 tarihinde eklendi, 549 kez okundu.

Merkezi Sinir Sistemi (MSS)’nde omurilik ve beyin sapında bulunan sinir hücresi (nöron) kayıplarına bağlı olarak, kişinin motor becerilerinde bozulmalara yol açan bir sinir sistemi hastalığıdır. ALS,ilerleyici ve ölümcül bir hastalıktır. Toplumda genellikle erkeklerde görülse de,kadınlarda da görüldüğü tespit edilmiştir. 40 yaşından sonra, erkeklerde rastlanan ALS hastalığının görülme oranı 100 binde 1-1,5 arasıdır.

Dünyada Batı Papua Yeni Gine’de,Japonya’da Kii Yarımadası’nda daha fazla görüldüğü tespit edilmiştir.Birçok ülkede hastalığın adına ‘’Charcot hastalığı’’denilmektedir. Adını,hastalığı tarifleyen Jean Martin Charcot’dan almaktadır.Genel olarak zayıf kişilerde görüldüğü bilinmektedir. ALS hastası olan kişilerin ömürleri, hastalığın başlangıyla birlikte, 3 ila 5 yıl arasında değişmektedir.

ALS hastalığının nedeni kesinleşmemişse de ailesel ve mutajenik faktörlere dayandırılmaktadır. Ailesinde,süperoksit dismutaz enziminin mutasyonu sonucunda bakır ve çinko bağımlılığından çıkmasıyla ve serbest radikallere yönelimle ortaya çıktığı görülür. Glutamat eksitoksisitesi, virüs kaynaklı enfeksiyonlar, alüminyum, kurşun, civa gibi ağır metal zehirlenmeleri ailesel faktörlerdendir. Ailesel vakalarda, hastalığın görülme yaşının daha erken olduğu kanısına varılmıştır. Mutajenik ALS’de ise,kalıtsal bir faktör bulunmamaktadır. Sebebi mutasyondur. ALS vakalarının, %95’inde mutasyonlar sebep görülmektedir.

Als-hastalığı-iceriks

ALS’de hastalık ilk etapta,kaslarda seğirme ile başlar. Kaybedilen nöronlardan kaynaklanan kaslarda seğirmeler, erimeler, çökmeler ve güçsüzlüklere rastlanır. Hasta eliyle nesneleri kavramada güçlük çeker. Zihinsel fonksiyonlarda ve hafızada bir değişikliğe rastlanmamıştır. Hastanın elleri, kolları, bacakları, ağzı, yutağı ve dilindeki kaslarında zayıflıklara rastlanır ve bu zayıflamalar git gide yayılır. Yayılımdan etkilenen dil kaslarında, konuşma ve yutma güçsüzlükleri görülür. İlerleyen dönemde bu durum, solunum güçlüğüne ve buna bağlı olarak ölüme sebebiyet verebilmektedir. Dil kaslarının zayıflaması, hastanın konuşmasının tam anlaşılmamasına ve iletişim kuramamasına sebep olur. Çiğneme ve yutma problemleri olmakta ve sonrasında yiyeceklerin aspirasyonuna bağlı olarak zatürreye ve ölüme sebebiyet vermektedir. Depresyon, kabızlık, ödem de sık rastlanan belirtilerdir.

Hastalığın teşhisinde,hastanın öyküsü dinlenir. Nörolojik muayene, EMG (en yararlı yöntemdir), MR, BOS alımı, laboratuvar testleriyle konulabilir. Tedavide, Riluzole adı verilen ilaç verilir. Günde 100 mg şeklinde verilen ilacın yan etkileri ; mide bulantısı, baş dönmesi, baş ağrısı, kusma görülebilir. Karaciğer fonksiyon testlerinde artış görülebilir. İlaç bırakıldıktan bir süre sonra yan etkiler ortadan kaybolacaktır. Ayrıca devam eden kök hücre çalışmaları, umut vericidir. Fizyoterapi de, tedavinin olmazsa olmazıdır. Ağrı kesici-kas gevşeticiler kullanılabilir. Yutma güçlüğünün, zatürreye sebebiyet vermemesi için gastrostomi, ileri solunum güçlüğünde trakeostomi yapılabilir. Psikiyatrik şikayetlerde, psikaytrik danışmana başvurulabilir. Ödem problemleri için de egzersiz şarttır. Kabızlık problemiyle baş etmek için laksatifler,meyve suları alınabilir.Hastaların ömürleri ortalama 3 ila 5 yıl sonra solunum yetmezliği veya viral enfeksiyonlar neticesiyle bitmektedir,ancak 10 yıl yaşayan hastalara da rastlanmıştır.

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış.

Sayfa başına git